Keby Miro jedol bielkoviny, bol by mentálne zaostalý! Ako sa žije s extrémne vzácnou chorobou?

Bielkoviny sú pre Mira zabijakom, ak by ich jedol, zle by dopadol! Dá sa s touto chorobou žiť?

Bielkoviny by Mirovi zničili mozog, ak by ich jedol! Ako sa dá s touto vzácnou chorobou žiť?

"Odkedy som sa naučil písať a čítať, odvtedy píšem a čítam. Kedysi som písal o všetkom, čo bolo zaujímavé, dnes píšem hlavne o ľuďoch a ich životných príbehoch. Najkrajšie, najzaujímavejšie, ale i veľmi smutné príbehy vie naozaj napísať len život."

Miroslav Lisál

Miroslav Ištván (23) sa s fenylketonúriou (PKU) narodil. "Žiadny špecialista vtedy mojim rodičom nevedel vysvetliť, o čo vlastne ide, či zomriem, ochrniem alebo sa s tým dá plnohodnotne žiť," vysvetlil nám Miroslav.

>>> FOTOGRAFIE MIROSLAVA Z DESTVA AŽ PO SÚČASNOSŤ, SI POZRITE V GALÉRII <<<

Rodičia sa museli naučiť akým spôsobom treba vážiť stravu a čo treba merať. "PKU je v prvom rade nízko bielkovinová diéta, keďže moje telo nevie spracovať bielkovinu z potravín," objasnil nám.

"Ak sa totiž diéta nedodržiava hladina bielkovín stúpa. Tým, že moje telo nevie bielkoviny spracovať, dostanú sa do krvi, z krvi do mozgu, kde ničia mozgové bunky," vysvetlil Miroslav.

Diéta bola veľmi ťažká, má totiž štyroch zdravých bratov!

Pre Mira nebolo detstvo so štyrmi bratmi vôbec ľahké. Narodil sa ako tretí v poradí. Do škôlky nechodieval. Rodičia ho pripravovali na to, aby sa so svojím ochorením naučil žiť, a bol zodpovedný sám za seba. Naučili to aj jeho štyroch bratov.

"Pre mňa bolo detstvo s bratmi veľmi ťažké, no oni boli veľmi chápajúci a podporovali ma. Bratia mali napríklad na tanieri zlatisté kuracie mäso, kompót a ryžu a ja som mal len ryžu s kompótom. Bolo ťažké pozerať sa na bratov, to priznávam," spomína Miro. Rodiča preto aj jeho súrodencom prispôsobovali stravu. "Dostávali aj sladkosti, ktoré som mohol ja. Nedostávali jogurty ani čokolády," prezradil.

V detstve jeho mama využívala hlavne nízko bielkovinové múky. "Mama mi z nich piekla chlieb, koláče. Z nízko bielkovinových cestovín som jedol cestoviny na milión spôsobov. Základ stravy tvorila zelenina, ovocie a hlavne zemiaky," prezradil Miro. Dnes sa už v&nbsp;obchodoch dajú kúpiť potraviny aj pre ľudí s&nbsp;PKU.

V každej potravine, okrem medu, cukru a soli sú totiž bielkoviny. Dokonca aj v ovocí a zelenine. Dieťa s PKU navyše nemôže piť ani materské mlieko! "Ako dieťa som mohol mať denný prísun bielkovín len 5 gramov. Ako pracujúci dospelý to je 15 gramov," upozornil nás. To je však pre aktívneho mladého muža naozaj veľmi málo.

"Od narodenia preto musím piť špeciálne práškové preparáty, ktoré mi nahrádzajú bielkovinu. PKU sa totiž nedá liečiť, s ňou už pacient musí žiť celý život," objasnil.

Prečo je cestovanie fenylketonurika náročné, čítajte na ďalšej strane &gt;&gt;&gt;

PKU nie je len o diéte, je to životný štýl

Ľudia s PKU však paradoxne, pri nízko bielkovinovej diéte, majú nábeh na obezitu. Fenylalanín je totiž v potravinách potláčaný práve tukom alebo cukrom, čo je dôvodom obezity, cukrovky, vysokého krvného tlaku, ale i rakoviny.

"Nie je to len o dodržiavaní stravy, ale je to zároveň aj správny životný štýl. Musím dodržiavať pitný režim a tiež dostatok spánku, teda 7 a pol až 8 hodín. Fenylketonurici totiž nemôžu cítiť únavu ani záťaž, musíme mať pravidelný prísun stravy päťkrát denne," skonštatoval.

Sám Miro priznáva, že má problémy s nadváhou, a preto má osobného trénera, s ktorým cvičí. Jeho hlavným cieľom je hlavne schudnúť a udržať si postavu. Dnes aj vďaka svojím rodičom a prísnej diéte z neho vyrástol veľmi inteligentný mladý muž, ktorý sa popri štúdiu na vysokej škole venuje práci v marketingovej agentúre. Stravu do práce si pripravuje buď sám, alebo v spolupráci s maminou.

Jeho overenými jedlami a najväčšia istota v reštauráciách je paradajková polievka, zeleninový šalát a hranolky. Mäso ešte nikdy v živote ani len neochutnal.

Fenylketonúria (PKU) je zriedkavá dedičná metabolická porucha:
<ul>
<li>v dôsledku nedostatku pečeňového enzýmu fenylalanínhydroxylázy spôsobuje hromadenie aminokyseliny fenylalanínu v krvi a tkanivách ľudského tela</li>
<li>spôsobená je génovou poruchou - jedinec získava túto vlastnosť od matky aj otca, pričom oni sami touto poruchou netrpia</li>
<li>riziko, že sa tým istým rodičom narodí ďalšie dieťa s PKU, je 25 %</li>
<li>ak sa fenylketonúria včas neodhalí alebo nelieči, spôsobuje poškodenie mozgu a oneskorenie vývoja, môže viesť až k úplnej nesebestačnosti</li>
<li>
podozrenie na fenylketonúriu je odhalené ešte v pôrodnici, kedy sú novorodenci podrobení skríningu z kvapky krvi odoberanej z päty
</li>
<li>
príznaky choroby sú: zatuchnuto zapáchajúci dych, koža a moč, kožné problémy a ekzémy, kŕče, tras, hyperaktivita, svetlá pokožka, vlasy aj oči, pretože v tele nemôže vznikať melanín
</li>
</ul>

Ako sa odhaľuje fenylketonúria?

Keďže batožina prechádza na letiskách prísnou kontrolou, ľudia s PKU to majú o to zložitejšie. Na svoje fungovanie totiž potrebujú mať pri sebe špeciálne preparáty, no, tiež špeciálne povolenie od lekára. "Keď som bol v Moskve, toto potvrdenie som nemal. Mal som však pri sebe biely prášok, ktorý som radšej pred odletom vyhodil, pretože som sa bál, ako by to dopadlo," priznal sa Miroslav.

"Diétu treba dodržiavať celý život. Ak to pacient s PKU nerobí, má nábeh na retardáciu, depresie, výkyvy nálad až autizmus a schizofréniu," skonštatoval.

"S fenylketonúriou sa dá v pohode fungovať a žiť. Pre mňa fenylketonúria nie je ochorenie, nie je to diéta, ale je to životný štýl," dodal na záver.

Keby Miro jedol bielkoviny, bol by mentálne zaostalý! Ako sa žije s extrémne vzácnou chorobou?

Autor článku

Miroslav Lisál

Súvisiace články

Kauza Múzea Janka Jesenského má pokračovanie! Reaguje Múzeum mesta Bratislavy i magistrát

FOTO Ako v inom svete! V Bratislave vyrastie nová štvrť: Vôbec si nevšimnete, že bývate v meste

Pred 100 rokmi sa narodil Jozef KRONER: Ostal by v šoku: Toto že je sváko Ragan?

Astrobiologička Michaela Musilová: Bude ona prvým človekom na Marse?